Меланома слизистых оболочек составляет около 1% всех случаев данной патологии. Как и в клетках кожи, пигмент меланин содержится в тканях слизистых придаточных пазух носа, носового прохода, полости рта, ануса, влагалища и др. Подобно меланоцитам кожи, клетки слизистых, содержащие меланин, могут трансформироваться в рак.

Около 50% меланом слизистых локализуются в области головы и шеи, 25% развиваются в аноректальной зоне и 20% – в проекции гинекологических органов. Остальные 5% меланом приходятся на пищевод, жёлчный пузырь, кишечник, конъюнктиву и уретру.

В отличие от большинства меланом кожи, меланомы слизистых не связаны с чрезмерным ультрафиолетовым облучением, а также с наследственностью.

Признаки и симптомы слизистых меланом

Симптомы меланом слизистых оболочек сильно отличаются. Прежде всего, это зависит от локализации процесса. Если появляется один из этих симптомов, необходимо сразу обратиться к врачу:

• подозрительное пятно в полости рта или в носу;
• необъяснимые ранки или язвы, которые долго не заживают;
• необъяснимые кровотечения из прямой кишки или влагалища;
• геморрой, который длительно не поддаётся лечению;
• боль в животе, возникающая синхронно с перистальтикой.

Слизистые меланомы часто плохо диагностируются, в первую очередь, из-за прикрытой локализации опухолевого субстрата, а также по причине отсутствия заметных признаков и симптомов. Так, например, меланома прямой кишки, часто ошибочно диагностируется как геморрой.

Меланома полости рта

Первичная меланома слизистой оболочки полости рта – чрезвычайно редкое заболевание, которое, по статистике, составляет 1–2% от всех злокачественных опухолей полости рта. В локализации первичной меланомы во рту преобладают опухоли твердого неба и десен верхней челюсти.

Меланома, локализованная на губе, относится к слизистым опухолям с высоким риском метастазирования. Меланома губы имеет плотную консистенцию, симптомы заболевания не ярко выражены, при изъязвлении опухоли возникает кровоточивость, в случае присоединения вторичного воспаления могут отмечаться болезненность и перифокальная гиперемия. По форме первичная меланома губы может быть изначально представлена язвой, а также напоминать пигментную папиллому или трещину.

Меланома носа

Меланома, развившаяся на носу, относится к редким новообразованиям. Первичный слизистый рак носа, а также опухоль его придаточных полостей является во много раз агрессивнее, чем меланома кожи носа. Часто единственным симптомом заболевания является большое количество слизистых выделений из носовых ходов. Неблагоприятный прогноз во многом связан с тем, что обнаружение первичной меланомы слизистой носа затруднено из-за скрытой локализации процесса.

Меланома гинекологических органов

Меланома вульвы и влагалища составляет менее 2% меланом у женщин. В диагностике заболевания основным методом является рутинный самоконтроль – любые пигментные изменения, особенно те, которые быстро растут, должны быть предъявлены специалисту для обследования. Меланома на половых губах может быть представлена неоднородными пятнами различного цвета и толщины. Симптоматика злокачественного процесса может быть выражена признаками, аналогичными другим злокачественным опухолям. При меланоме влагалища могут наблюдаться обильные слизистые выделения, а также зуд и кровоточивость.

Диагностика меланомы слизистой

Полный диагноз и степень распространённости опухолевого процесса являются основой для определения тактики лечения.

• После выявления первых симптомов проводится биопсия подозрительных участков слизистых оболочек с последующим патогистологическим исследованием, при необходимости процедуру дополняют тонкоигольной биопсией сторожевых лимфатических узлов (FNA).
• При положительном результате биопсии целесообразно тестирование ткани опухоли на наличие BRAF-мутации.
• КТ с сосудистым контрастом проводится с целью определения глубины и степени локального распространения опухоли.
• ПЭТ-сканирование позволяет исключить или подтвердить наличие отдаленных метастазов.

Лечение меланомы слизистой

Протоколы лечения слизистых меланом отличны от терапии опухолей других частей тела. В каждом отдельном случае определяется индивидуальный алгоритм лечебных мероприятий. Это обусловлено расположением первичной опухоли, её размерами и степенью распространённости.

Основным методом при лечении слизистых опухолей на начальных стадиях является операция. Иногда хирургическое удаление первичной меланомы может быть крайне сложным, что связано с локализацией процесса и размерами опухоли. При позитивных тестах на BRAF возможно проведение адъювантной target-терапии с использованием противоопухолевых средств (Dabrafenib, Тrametinib, Vemurafenib).

Довольно часто слизистые меланомы выявляются в виде распространённых форм, с наличием отдаленных метастазов в другие органы. В этих случаях оперативное лечение первичных опухолей проводится только симптоматически.

На поздних стадиях меланом слизистых оболочек возможно использование:

• биохимиотерапии – сочетание цитокинов с химиопрепаратами, что позволяет в ряде случаев уменьшить размеры первичных и метастатических опухолей;
• иммуномодулирующей TIL-терапии (противоопухолевое воздействие иммунных клеток, выращенных in vitro);
• прицельной молекулярной противоопухолевой терапии с применением моноклональных антител (ингибиторов иммунных точек CTLA-4 и PD-1);
• онколитических противоопухолевых средств (воздействие отдельных штаммов вирусов на опухолевую ткань).

Использование иммунологических протоколов при лечении метастатических форм слизистых меланом позволяет увеличить продолжительность жизни пациентов, замедлить темпы опухолевого роста.

Выяснить особенности применения тех или иных протоколов в лечении меланом слизистых оболочек вы сможете, обратившись к нашим консультантам. Для этого достаточно заполнить специальную форму на сайте, позвонить по телефону или просто отправить письмо с интересующими вас вопросами на наш электронный адрес. После заочной консультации с нашим специалистом, при наличии предварительного диагноза, можно ориентировочно составить план диагностических и лечебных мероприятий.

ИСТОЧНИКИ:

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4195501/
https://www.melanoma.org/understand-melanoma/what-is-melanoma/mucosal-melanoma
http://www.cancernetwork.com/melanoma/melanomas-vulva-and-vagina