+7 495 1289352
+972 542942233
Болезнь фон Виллебранда
Болезнь фон Виллебранда (Von Willebrand disease – VWD) – это генетическое расстройство, вызванное дефицитом или неполноценностью одного из белков, ответственных за свертываемость крови. Впервые это заболевание описал в 1920-х годах финский врач Эрик фон Виллебранд. Его именем назвали не только описанное им расстройство, но и белок, который играет решающую роль в свертывании крови: фактор фон Виллебранда.
Если свертываемость крови нарушена, у человека, получившего даже незначительную травму – например, порезавшего палец, может начаться сильное кровотечение, остановить которое трудно.
Обычно причиной кровотечения является повреждение одного из кровеносных сосудов. В организме здорового человека к образовавшейся “пробоине” тут же спешат тромбоциты, чтобы закрыть отверстие в кровеносном сосуде. Прикрепляет тромбоциты к поврежденному участку сосуда фактор фон Виллебранда – содержащийся в плазме крови белок. Медики сравнивают его с клеем, который помогает тромбоцитам слипаться, образуя сгусток крови. Тромбоцитам не удается “приклеиться” к пораженной стенке сосуда в тех случаях, когда содержание белка “фактор фон Виллебранда” в крови понижено либо когда этот белок “неработоспособен”: в результате кровь сворачивается дольше, на остановку кровотечения требуется больше времени.
Болезнь фон Виллебранда относится к наследственным заболеваниям, она передается 12-й хромосомой и встречается у мужчин и женщин в равной степени. Это наиболее распространенное – но и наименее серьезное нарушение свертываемости крови. По оценке Всемирной федерации гемофилии, страдает БФВ до 1% населения планеты.