Болезнь фон Виллебранда (Von Willebrand disease — VWD) – это генетическое расстройство, вызванное дефицитом или неполноценностью одного из белков, ответственных за свертываемость крови. Впервые это заболевание описал в 1920-х годах финский врач Эрик фон Виллебранд. Его именем назвали не только описанное им расстройство, но и белок, который играет решающую роль в свертывании крови: фактор фон Виллебранда.

Если свертываемость крови нарушена, у человека, получившего даже незначительную травму — например, порезавшего палец, может начаться сильное кровотечение, остановить которое трудно.БОЛЕЗНЬ ФОН ВИЛЛЕБРАНДА

Обычно причиной кровотечения является повреждение одного из кровеносных сосудов. В организме здорового человека к образовавшейся «пробоине» тут же спешат тромбоциты, чтобы  закрыть отверстие в кровеносном сосуде. Прикрепляет тромбоциты к поврежденному участку сосуда фактор фон Виллебранда – содержащийся в плазме крови белок. Медики сравнивают его с клеем, который помогает тромбоцитам слипаться, образуя сгусток крови. Тромбоцитам не удается «приклеиться» к пораженной стенке сосуда в тех случаях, когда содержание белка «фактор фон Виллебранда» в крови понижено либо когда этот белок «неработоспособен»: в результате кровь сворачивается дольше, на остановку кровотечения требуется больше времени.

Болезнь фон Виллебранда относится к наследственным заболеваниям, она передается 12-й хромосомой и встречается у мужчин и женщин в равной степени. Это наиболее распространенное — но и наименее серьезное нарушение свертываемости крови. По оценке Всемирной федерации гемофилии, страдает БФВ до 1% населения планеты.

Оставить отзыв

rating fields

Запишитесь на прием к специалисту

Оставьте свои контактные данные, наши медицинские консультанты подробно ответят на все ваши вопросы

    Нажимая на кнопку, вы соглашаетесь с правилами использования и обработки персональных данных

      Alfa Medical Group

      Лечение в лучших клиниках Израиля по самой выгодной цене. Мы будем рады ответить на все ваши вопросы!

      Заявка на лечение в Израиле

      Конфиденциальность: мы никогда не будем рассылать спам и передавать контактные данные третьим лицам